Preferred Name |
Cystic fibrosis |
|
Synonyms |
CF |
|
ID |
http://nanbyodata.jp/ontology/NANDO_1200922 |
|
description |
嚢胞性線維症(膵囊胞線維症cystic fibrosis:CF、システィック・ファイブローシス)は、cystic fibrosis transmembrane conductance regulator(CFTR)を原因分子とする全身性の疾患である。気道内液、腸管内液、膵液など全身の分泌液/粘液が著しく粘稠となり、管腔が閉塞し感染し易くなる。典型的な症例では、胎便性イレウスを起こし、膵臓が萎縮して膵外分泌不全による消化吸収不良を来たし、呼吸器感染を繰り返して呼吸不全となる。汗中の塩化物イオン濃度の高値は特徴的な所見であり、診断に用いられる。 |
|
altLabel |
CF |
|
closeMatch | ||
identifier |
NANDO:1200922 |
|
label |
のうほうせいせんいしょう Cystic fibrosis 嚢胞性線維症 |
|
prefLabel |
Cystic fibrosis |
|
seeAlso |
http://syndromefinder.ncchd.go.jp/UR-DBMS/SyndromeDetail.php?winid=1&recid=2041 https://www.mhlw.go.jp/file/06-Seisakujouhou-10900000-Kenkoukyoku/0000157963.docx http://nanbyodata.jp/ontology/NANDO_2200205 |
|
source |
https://www.nanbyou.or.jp/wp-content/uploads/upload_files/File/299-201704-kojin.pdf |
|
告示番号 |
299 |
|
subClassOf |
Create mapping