Preferred Name |
Hirschsprung disease |
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Synonyms |
Hirschsprung's disease Hirschsprung Disease (Entire Colon type / Extensive type) |
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ID |
http://nanbyodata.jp/ontology/NANDO_1200903 |
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description |
肛門から連続する無神経節腸管のため生後数日の間に機能性の腸閉塞症状で発見される。その後ヒルシュスプルング病と診断される。無神経節腸管の短い短域型では多くが乳児期に根治術が可能であるが、長域型以上その中でも全結腸型以上の症例は重症であり長域腸管蠕動不全のため人工肛門造設が必要であり、死亡症例も多い。特に全結腸以上の症例数は全体の10%程度と稀であるために調査も不十分なまま課題として残され、治療法の開発も遅れている。全結腸型以上については症例の蓄積を行い検討する必要がある。 |
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altLabel |
Hirschsprung's disease Hirschsprung病 Hirschsprung Disease (Entire Colon type / Extensive type) |
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closeMatch | ||
identifier |
NANDO:1200903 |
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label |
Hirschsprung disease ひるしゅすぷるんぐびょう ヒルシュスプルング病 |
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prefLabel |
Hirschsprung disease |
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seeAlso |
http://nanbyodata.jp/ontology/NANDO_2200945 https://www.nanbyou.or.jp/entry/4700 https://www.kegg.jp/dbget-bin/www_bget?ds_ja:H00910 https://www.mhlw.go.jp/file/06-Seisakujouhou-10900000-Kenkoukyoku/0000157277.docx |
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source |
https://www.nanbyou.or.jp/wp-content/uploads/upload_files/File/291-201704-kojin.pdf |
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告示番号 |
291 |
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subClassOf |