loading...| Preferred Name |
Prion disease |
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| Synonyms |
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| ID |
http://nanbyodata.jp/ontology/NANDO_1200186 |
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| description |
プリオン病は、正常プリオン蛋白が何らかの理由で伝播性を有する異常プリオン蛋白に変化し、主に中枢神経内に蓄積することにより急速に神経細胞変性を起こすまれな致死性疾患である。プリオン病の代表的なタイプである孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt-Jakob disease：CJD）は、１年間に100万人に１人程度の割合で発症することが知られている。ヒトのプリオン病は病因により、原因不明の特発性（孤発性CJD（sporadic CJD：sCJD））、プリオン蛋白遺伝子変異による遺伝性（家族性CJD、ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病（Gerstman-Sträussler-Scheinker：GSS）、致死性家族性不眠症（fatal familial insomnia：FFI））、他からのプリオン感染による獲得性（environmentally acquired）（クールー、医原性、変異型（variant Creutzfeldt-Jakob disease：vCJD））の３種類に分類される。プリオン病は、人獣共通感染症であり、ヒト以外では、牛の牛海綿状脳症（BSE）などが知られている。 |
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| closeMatch | ||
| identifier |
NANDO:1200186 |
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| label |
Prion disease プリオン病 ぷりおんびょう |
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| prefLabel |
Prion disease |
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| seeAlso |
https://www.nanbyou.or.jp/entry/5370 https://www.kegg.jp/dbget-bin/www_bget?ds_ja:H00061 https://www.mhlw.go.jp/file/06-Seisakujouhou-10900000-Kenkoukyoku/0000157764.docx |
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| source |
https://www.nanbyou.or.jp/wp-content/uploads/upload_files/File/023-201704-kojin.pdf |
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| 告示番号 |
23 |
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| subClassOf |