loading...| Preferred Name |
原発性側索硬化症 |
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| Synonyms |
PLS |
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| ID |
http://nanbyodata.jp/ontology/NANDO_1200008 |
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| description |
原発性側索硬化症（primary lateral sclerosis：PLS）は、運動ニューロン疾患のうちで一次（上位）運動ニューロンのみが選択的、進行性に障害され、二次（下位）運動ニューロンは保たれる原因不明の疾患である。若年から中年以降にわたって幅広い年齢層に発症する。原発性側索硬化症は、一次運動ニューロン障害が前面に出た筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：ALS）との鑑別が困難な場合があり、前頭側頭葉変性症との関連を指摘する意見もある。しかし、数は少ないものの、PLSの剖検例はALSや前頭側頭葉変性症とは異なる病理像を示しており、これらとは異なる疾患と考えられる。一方、臨床的には家族歴の明らかでない遺伝性痙性対麻痺との鑑別は困難であり、この点に留意する必要がある。 運動ニューロン疾患のうち約1.6～4.4％がPLSと診断されている。我が国で2005年から2006年にかけて全国アンケート調査を実施したところ、日本での有病率は、筋萎縮性側索硬化症症例の２％という結果であった。 |
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| altLabel |
PLS |
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| closeMatch | ||
| identifier |
NANDO:1200008 |
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| label |
げんぱつせいそくさくこうかしょう 原発性側索硬化症 Primary lateral sclerosis |
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| prefLabel |
Primary lateral sclerosis |
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| seeAlso |
https://www.mhlw.go.jp/file/06-Seisakujouhou-10900000-Kenkoukyoku/0000157693.docx |
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| source |
https://www.nanbyou.or.jp/wp-content/uploads/upload_files/File/004-201704-kojin.pdf |
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| 告示番号 |
4 |
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| subClassOf |