loading...| Preferred Name |
Klippel-Trenaunay-Weber syndrome |
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| Synonyms |
Klippel–Trénaunay syndrome |
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| ID |
http://nanbyodata.jp/ontology/NANDO_2201030 |
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| description |
クリッペル･トレノネー・ウェーバー症候群は四肢のうち一肢又はそれ以上のほぼ全体にわたる混合型脈管奇形に、片側肥大症を伴った疾患である。混合型脈管奇形は胎生期における脈管形成の異常であり、複数の脈管成分（動脈・静脈・毛細血管・リンパ管）を有し、拡張・蛇行又は集簇した異常脈管の増生を伴う疾患である。 本症候群の脈管奇形病変と片側肥大は生下時から幼児期に気づかれ、加齢・成長に伴って増悪する。片側肥大はほとんどが脈管奇形と同側に生じるが、まれに対側に生じる。脈管奇形は多臓器にまたがり辺縁不明瞭でびまん性に分布し、強い疼痛や潰瘍は難治性の傾向にある。凝固線溶系や血行動態にも影響を及ぼし、感染、出血や心不全などにより致死的な病態に至ることもある。 病的過成長に対する根治的治療法は無く、骨軟部組織の肥大・過剰発育に対しては、下肢補高装具や外科的矯正手術や、病変切除などの減量手術などが行なわれる。脈管奇形に対してはその構成脈管により治療は異なる。弾性ストッキングによる圧迫、切除手術、硬化療法、塞栓術などが用いられるが、本症候群の巨大脈管奇形病変はこれらの治療に抵抗性であることが多く、生涯にわたる継続的管理を要する。 |
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| altLabel |
Klippel–Trénaunay syndrome Klippel-Trenanay-Weber症候群 |
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| closeMatch | ||
| identifier |
NANDO:2201030 |
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| label |
くりっぺる・とれのねー・うぇーばーしょうこうぐん クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群 Klippel-Trenaunay-Weber syndrome |
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| prefLabel |
Klippel-Trenaunay-Weber syndrome |
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| seeAlso |
https://www.shouman.jp/disease/details/16_01_004/ http://nanbyodata.jp/ontology/NANDO_1200884 http://syndromefinder.ncchd.go.jp/UR-DBMS/SyndromeDetail.php?winid=1&recid=855 |
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| source | ||
| 告示番号 |
6 |
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| subClassOf |