Nanbyo Disease Ontology

Last uploaded: February 27, 2024
Preferred Name

総肺静脈還流異常症

Synonyms
ID

http://nanbyodata.jp/ontology/NANDO_2200271

description

すべての肺静脈が左房と交通を失い,直接右房または体静脈と交通を有する疾患である。肺静脈が還流する部位によって4つ(I型:上心臓型、II型:心臓型、III型:下心臓型、IV:混合型)に分類される。出生時よりチアノーゼを認める。肺うっ血に伴う重度のチアノーゼと多呼吸を認め、生後早期に死亡することが多い。治療の基本は外科治療で、診断がつき次第、手術をおこなう。外科治療の成績は一般に向上しており、早期死亡は2-15%、10年生存率は90%である。約10%に術後肺静脈狭窄が生じ予後不良の要因となる。

closeMatch

http://purl.obolibrary.org/obo/MONDO_0007130

identifier

NANDO:2200271

label

そうはいじょうみゃくかんりゅういじょうしょう

Total anomalous pulmonary venous connection

総肺静脈還流異常症

prefLabel

Total anomalous pulmonary venous connection

seeAlso

https://www.shouman.jp/disease/details/04_46_058/

http://syndromefinder.ncchd.go.jp/UR-DBMS/SyndromeDetail.php?winid=1&recid=105

source

https://www.shouman.jp/archives/doc/doc_04_46_058_01.pdf

告示番号

77

subClassOf

http://nanbyodata.jp/ontology/NANDO_2100088

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