Preferred Name |
総肺静脈還流異常症 |
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Synonyms |
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ID |
http://nanbyodata.jp/ontology/NANDO_2200271 |
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description |
すべての肺静脈が左房と交通を失い,直接右房または体静脈と交通を有する疾患である。肺静脈が還流する部位によって4つ(I型:上心臓型、II型:心臓型、III型:下心臓型、IV:混合型)に分類される。出生時よりチアノーゼを認める。肺うっ血に伴う重度のチアノーゼと多呼吸を認め、生後早期に死亡することが多い。治療の基本は外科治療で、診断がつき次第、手術をおこなう。外科治療の成績は一般に向上しており、早期死亡は2-15%、10年生存率は90%である。約10%に術後肺静脈狭窄が生じ予後不良の要因となる。 |
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closeMatch | ||
identifier |
NANDO:2200271 |
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label |
そうはいじょうみゃくかんりゅういじょうしょう Total anomalous pulmonary venous connection 総肺静脈還流異常症 |
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prefLabel |
Total anomalous pulmonary venous connection |
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seeAlso |
https://www.shouman.jp/disease/details/04_46_058/ http://syndromefinder.ncchd.go.jp/UR-DBMS/SyndromeDetail.php?winid=1&recid=105 |
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source | ||
告示番号 |
77 |
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subClassOf |
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