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loading...| Preferred Name |
進行性骨化性線維異形成症 |
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| Synonyms |
FOP |
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| ID |
http://nanbyodata.jp/ontology/NANDO_2201020 |
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| description |
進行性骨化性線維異形成症（fibrodysplasia ossificans progressiva：FOP）は、全身の骨格筋や筋膜、腱、靱帯などの線維性組織が進行性に骨化し、このために四肢関節の可動域低下や強直、体幹の可動性低下や変形、開口障害を生じる疾患である。このため病状の進行とともに日常生活動作（活動）が阻害される。異所性骨化は主として小児期に始まる。注射や手術などの医療行為を含む外傷を契機とし、フレアアップ（flare-up）と呼ばれる炎症性の皮下軟部組織腫脹に引き続いて骨化を生じることが多いが、外傷のないフレアアップや、フレアアップを経ない骨化もあることがわかっている。足の母趾に先天性の形態異常を伴うことが多いという特徴があり、それ以外に、手の母指の低形成、小指の弯曲、長管骨骨幹端部の外骨腫、禿頭、聴力障害を伴うことがある。 |
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| altLabel |
FOP |
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| closeMatch | ||
| identifier |
NANDO:2201020 |
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| label |
Fibrodysplasia ossificans progressiva 進行性骨化性線維異形成症 しんこうせいこっかせいせんいいけいせいしょう |
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| prefLabel |
Fibrodysplasia ossificans progressiva |
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| seeAlso |
https://www.shouman.jp/disease/details/15_02_014/ http://nanbyodata.jp/ontology/NANDO_1200871 http://syndromefinder.ncchd.go.jp/UR-DBMS/SyndromeDetail.php?winid=1&recid=596 |
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| source | ||
| 告示番号 |
5 |
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| subClassOf |
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