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loading...| Preferred Name |
Primary ciliary dyskinesia |
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| Synonyms |
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| ID |
http://nanbyodata.jp/ontology/NANDO_2200203 |
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| description |
気道上皮細胞の表面には多数の線毛が存在し、線毛が連動して口側に向かって鞭を打つように運動することで、粘液層の流れが生じ、微粒子状の異物、細菌、喀痰などを排除して気道内を清浄に保つようになっている。この線毛が正常な構造と機能を発揮するためには、多数の遺伝子が関与していることが判明している。先天的な異常によって線毛運動が障害され、中耳、耳管、鼻、副鼻腔、咽頭を含めた呼吸器系の易感染性を呈する疾患を線毛機能不全症候群という。慢性副鼻腔炎や気管支拡張症を高頻度に合併する。かつては線毛不動症候群と呼ばれたが、運動が弱いものや協調運動が不揃いなものなども一連の疾患と考えられ、現在の呼称に落ち着いた。なお、本症では胎児期に左右が適正に判別されず、約半数で完全内臓逆位を生じる。これをKartagener症候群と呼ぶが、内臓逆位の有無と重症度には関係がなく、本態は同じである。 |
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| closeMatch | ||
| identifier |
NANDO:2200203 |
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| label |
せんもうきのうふぜんしょうこうぐん Primary ciliary dyskinesia 線毛機能不全症候群 |
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| prefLabel |
Primary ciliary dyskinesia |
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| seeAlso | ||
| source | ||
| 告示番号 |
10 |
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| subClassOf |
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