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loading...| Preferred Name |
Pulmonary arterial hypertension |
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| Synonyms |
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| ID |
http://nanbyodata.jp/ontology/NANDO_2200298 |
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| description |
肺動脈性肺高血圧の原因は不明であるが、高度の肺動脈孿縮が生じ、そこに血管壁の肥厚性変化や血管際構築などの基質的病変が加わり惹起されるとされている。肺の筋性動脈や細動脈の中膜、内膜肥厚により肺動脈の血圧が高まり、心拍出量低下を生じ、右心不全をはじめ心臓や肺の機能に障害をもたらす、進行性の疾患。原因は、BMPR2、ALK1、Endoglinなどの遺伝子異常が存在するものと、未だ遺伝子異常があきらかでないものがある。予後不良で、難治性の疾患である。近年、様々な肺血管拡張薬が開発され、臨床使用されるようになり、予後は改善してきているが、それでも依然予後不良の疾患であることには変わりない。 |
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| closeMatch | ||
| identifier |
NANDO:2200298 |
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| label |
Pulmonary arterial hypertension はいどうみゃくせいはいこうけつあつしょう 肺動脈性肺高血圧症 |
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| prefLabel |
Pulmonary arterial hypertension |
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| seeAlso | ||
| source | ||
| 告示番号 |
83 |
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| subClassOf |
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