Preferred Name |
多嚢胞性異形成腎 |
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Synonyms |
MCDK |
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ID |
http://nanbyodata.jp/ontology/NANDO_2200158 |
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description |
多嚢胞性異形成腎(multicystic dysplastic kidney:MCDK)は,嚢胞形成を主体とする異形成腎である。異形成腎とは,後腎間葉組織や尿管芽の分化が異常で不完全なものを指し,線維筋組織がprimitive duct (原始集合管)を取り巻くという,特徴的な組織像に基づいて診断される。MCDKでは,大小様々な嚢胞が多数存在し,嚢胞間に異形成組織がわずかに介在するのみで,基本的に無機能腎である(1)。正常な腎盂は形成されず,尿管も認められないか閉塞している。嚢胞は自然に退縮することが多い。通常片側性で発見されるが,両側性にも生じ,その場合Potter症候群となり致死的である。胎児エコーで発見される例が多く,頻度は出生4300例に1例と先天性腎尿路奇形の中では頻度が高い(2)。左側に多く,男児に多いとされるが,大きな差はない。 |
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altLabel |
MCDK |
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closeMatch | ||
identifier |
NANDO:2200158 |
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label |
多嚢胞性異形成腎 Multicystic dysplastic kidney たのうほうせいいけいせいじん |
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prefLabel |
Multicystic dysplastic kidney |
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seeAlso | ||
source | ||
告示番号 |
9 |
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subClassOf |
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