loading...| Preferred Name |
Primary biliary cholangitis |
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| Synonyms |
PBC |
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| ID |
http://nanbyodata.jp/ontology/NANDO_1200439 |
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| description |
原発性胆汁性胆管炎（Primary biliary cholangitis：PBC。旧称：原発性胆汁性肝硬変（primary biliary cirrhosis））は病因が未だ解明されていない慢性進行性の胆汁うっ滞性肝疾患である。胆汁うっ滞に伴い肝実質細胞の破壊と線維化を生じ、最終的には肝硬変から肝不全を呈する。臨床的には胆汁うっ滞に伴うそう痒感、及び自己抗体の１つである抗ミトコンドリア抗体（Anti-mitochondrial antibodies：AMA）の陽性化を特徴とし、中年以後の女性に多い。臨床症状も全くみられない無症候性PBCの症例も多く、このような症例は長年無症状で経過し予後もよい。なお、本疾患は以前、原発性胆汁性肝硬変（primary biliary cirrhosis）と呼ばれていた。本疾患概念が確立された当時は、大多数の症例が肝硬変まで進行した段階で発見されていたため「肝硬変」という語句が使用されていたが、診断・治療技術の進歩した現在では、ほとんどの患者が肝硬変の状態ではないことから、2016年に日本肝臓学会及び日本消化器病学会において「原発性胆汁性胆管炎」への病名変更が決定された。 |
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| altLabel |
PBC Primary biliary cirrhosis |
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| closeMatch | ||
| identifier |
NANDO:1200439 |
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| label |
げんぱつせいたんじゅうせいたんかんえん Primary biliary cholangitis 原発性胆汁性胆管炎 |
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| prefLabel |
Primary biliary cholangitis |
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| seeAlso |
https://www.mhlw.go.jp/file/06-Seisakujouhou-10900000-Kenkoukyoku/0000157694.docx |
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| source |
https://www.nanbyou.or.jp/wp-content/uploads/upload_files/File/093-201704-kojin.pdf |
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| 告示番号 |
93 |
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| subClassOf |