loading...| Preferred Name |
肺動脈性肺高血圧症 |
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| Synonyms |
PAH |
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| ID |
http://nanbyodata.jp/ontology/NANDO_1200425 |
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| description |
旧来の典型的な（特発性肺動脈性肺高血圧症）IPAH／（遺伝性肺高血圧症）HPAHは、極めてまれな、特に原因と思われる基礎疾患を持たない高度の肺高血圧を主徴とする疾患である。男女比は１：1.7と女性に多く、発症年齢も若年で、妊娠可能年齢の若い女性に好発する。発症頻度は100万人に１～２人と稀な疾患で、治療介入を行わなかった場合、診断からの平均生存期間が2.8年と非常に予後不良であった。しかし、最近の検討では小児期にも好発年齢帯が存在し、この時期の発症例では性差はないことも知られてきた。本症はこれまで治療法が皆無であったが、1990年以降に次々と治療薬が開発され、現時点では作用機序の異なる３種類の治療薬が存在し、これらの単剤または組み合わせにより生命予後は改善してきた。しかし、薬剤抵抗性の例では、適切な時期に肺移植を考慮する必要がある。 |
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| altLabel |
PAH |
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| closeMatch | ||
| identifier |
NANDO:1200425 |
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| label |
Pulmonary arterial hypertension はいどうみゃくせいはいこうけつあつしょう 肺動脈性肺高血圧症 |
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| prefLabel |
Pulmonary arterial hypertension |
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| seeAlso |
http://nanbyodata.jp/ontology/NANDO_2200298 https://www.kegg.jp/dbget-bin/www_bget?ds_ja:H01621 https://www.nanbyou.or.jp/entry/253 https://www.mhlw.go.jp/file/06-Seisakujouhou-10900000-Kenkoukyoku/0000157754.docx |
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| source |
https://www.nanbyou.or.jp/wp-content/uploads/upload_files/File/086-201704-kojin.pdf |
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| 告示番号 |
86 |
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| subClassOf |