El nevo melanocítico congénito (NMC) de gran tamaño o gigante es una lesión pigmentada de la piel de un diámetro mayor a 20 cm o mayor a 40 cm, respectivamente, proyectado al tamaño de un adulto, formada por melanocitos benignos y con un riesgo elevado de transformación maligna. Un NMC de gran tamaño es una lesión circunscripta de la piel, de color oscuro, cubierta en ocasiones por pelo denso, nódulos proliferativos y/o acompañada por múltiples nevos melanocíticos satélites de pequeño tamaño que se desarrollan al nacimiento o durante la infancia temprana (satélites tardíos). Los pacientes con NMC de gran tamaño también presentan riesgo elevado de melanoma maligno en la edad pediátrica, especialmente de localización intracraneal, y de otros tumores neuroectodérmicos de gravedad variable. El NMC de gran tamaño es una neurocristopatía (un trastorno del desarrollo de la cresta neural embrionaria) pero se desconoce su etiología. Se han descrito casos familiares pero la gran mayoría de casos de NMC de gran tamaño son esporádicos.