loading...| Preferred Name |
多発血管炎性肉芽腫症 |
|
| Synonyms |
GPA |
|
| ID |
http://nanbyodata.jp/ontology/NANDO_2200424 |
|
| description |
Wegener肉芽腫症は、病理組織学的に全身の壊死性・肉芽腫性変化を認め、発症機序に抗好中球細胞質抗体ANCAが関与する原発性血管炎症候群である。International Chapel Hill Consensus Conferenceの2012年改訂で、従来のWegener肉芽腫症という呼び名からgranulomatosis with polyangitis GPAに変更された。ANCAの関与するsmall vessel vasculitisの一疾患に区分され、上下気道の壊死性・肉芽腫性炎症および小から中血管を主に侵す壊死性血管炎を来たし、高頻度に壊死性糸球体腎炎を伴うものと再定義された。GPAは元来、生命予後の極めて悪い疾患であるが、発症早期に免疫抑制療法を開始すると、高率に寛解を導入できる疾患であることがわかってきた。しかし声門下狭窄に伴う呼吸不全など救急疾患としての性格や、臓器後遺症としての腎不全の存在は、単なる慢性炎症性疾患としてのみで捉えるべきではないことを意味している。血管病変を主体とした全身性疾患としての管理が不可欠である。 |
|
| altLabel |
GPA |
|
| closeMatch | ||
| identifier |
NANDO:2200424 |
|
| label |
多発血管炎性肉芽腫症 たはつけっかんえんせいにくげしゅしょう Granulomatosis with polyangiitis |
|
| prefLabel |
Granulomatosis with polyangiitis |
|
| seeAlso |
http://nanbyodata.jp/ontology/NANDO_1200263 https://www.shouman.jp/disease/details/06_02_008/ http://syndromefinder.ncchd.go.jp/UR-DBMS/SyndromeDetail.php?winid=1&recid=9435 |
|
| source | ||
| 告示番号 |
5 |
|
| subClassOf |