loading...| Preferred Name |
Hemophagocytic lymphohistiocytosis |
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| Synonyms |
HLH |
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| ID |
http://nanbyodata.jp/ontology/NANDO_2200032 |
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| description |
組織球が増殖する疾患の総称である。組織球は、抗原提示細胞である樹状細胞と抗原貪食細胞であるマクロファージに大別され、ともに骨髄起源の造血幹細胞に由来する。樹状細胞が増殖する疾患の代表としてLangerhans細胞組織球症（LCH）、マクロファージが増殖する疾患の代表として血球貪食性リンパ組織球症（HLH）がある。その他のまれな組織球症として、樹状細胞性腫瘍と非ランゲルハンス細胞組織球症があり、前者には、濾胞樹状細胞肉腫（Follicular dendritic cell sarcoma：FDCS)、指状嵌入樹状細胞肉腫（Interdigitating dendritic cell sarcoma：IDCS)、ランゲルハンス細胞肉腫（Langerhans cell sarcoma：LCS)が、後者には、若年性黄色肉芽腫（Juvenile xanthogranuloma：JXG)、エルドハイム・チェスター病（Erdheim-Chester disease：ECD)、ロサイ・ドルフマン病（Rosai-Dorfman disease：RDD、別名：塊状リンパ腺症を伴う洞組織球増多症(Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy)）が含まれる。 |
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| altLabel |
HLH HLH Haemophagocytic lymphohistiocytosis |
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| closeMatch | ||
| identifier |
NANDO:2200032 |
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| label |
血球貪食性リンパ組織球症 けっきゅうどんしょくせいりんぱそしききゅうしょう Hemophagocytic lymphohistiocytosis |
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| prefLabel |
Hemophagocytic lymphohistiocytosis |
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| seeAlso | ||
| source | ||
| 告示番号 |
45 |
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| subClassOf |