Alveolar hypoventilation syndrome

AHS

http://nanbyodata.jp/ontology/NANDO_1200751

睡眠関連低換気障害（sleep related hypoventilation disorders）には以下の６病態が含まれる。①肥満低換気症候群、②先天性中枢性低換気症候群（Congenital central hypoventilation syndrome: CCHS）、③視床下部機能障害を伴う遅発性中枢性低換気、④特発性中枢性肺胞低換気症候群、⑤薬剤や物質による睡眠関連低換気、⑥身体障害による睡眠関連低換気。これらの中で、③、⑤、⑥を除外し、①肥満低換気症候群の一部（覚醒時の肺胞低換気がCPAPによる治療でも改善しない場合をいう。）、②CCHS、および④特発性中枢性肺胞低換気症候群については、肺胞低換気の主たる病態として呼吸調節系の異常が強く疑われる場合を肺胞低換気症候群（alveolar hypoventilation syndrome:AHS）とする。肥満低換気症候群における覚醒時の肺胞低換気は肥満の存在とは関係しない。肺胞低換気は様々な病態で起こり得るので、二次性肺胞低換気症候群の鑑別をして、AHSの診断をする。難治性稀少性疾患であり、発症機序は不明であるが、呼吸中枢機能異常に関係した睡眠関連低換気（覚醒から睡眠になると呼吸障害が生じる。）、呼吸調節異常（無意識では生理学的に正常な呼吸状態を維持できない。）が病態の主体である。AHSは、呼吸器・胸郭・肺機能上に明らかな異常がない、または軽度の異常があってもAHSの主たる原因とは考えられない。すなわち、呼吸調節上の異常が主たる病態で睡眠時に肺胞低換気（高二酸化炭素血症と低酸素血症）を呈する病態である。肺胞低換気は覚醒中よりも睡眠中に悪化する。

AHS

http://purl.obolibrary.org/obo/MONDO_0008346

NANDO:1200751

肺胞低換気症候群

Alveolar hypoventilation syndrome

はいほうていかんきしょうこうぐん

Alveolar hypoventilation syndrome

https://www.mhlw.go.jp/file/06-Seisakujouhou-10900000-Kenkoukyoku/0000198082.docx

https://www.nanbyou.or.jp/entry/316

https://www.nanbyou.or.jp/wp-content/uploads/upload_files/File/230-201804-kojin.pdf

230

http://nanbyodata.jp/ontology/NANDO_1100010