loading...| Preferred Name |
Granulomatosis with polyangiitis |
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| Synonyms |
Wegeners granulomatosis ウェゲナー肉芽腫症 GPA |
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| ID |
http://nanbyodata.jp/ontology/NANDO_1200263 |
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| description |
多発血管炎性肉芽腫症は、以前はウェゲナー肉芽腫症と称されていた疾患で、病理組織学的に(１)全身の壊死性肉芽腫性血管炎、(２)上気道と肺を主とする壊死性肉芽腫性炎、(３)半月体形成腎炎を呈し、その発症機序に抗好中球細胞質抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody：ANCA）)が関与する血管炎症候群である。元来生命予後の極めて悪い疾患であるが、発症早期に免疫抑制療法を開始すると、高率に寛解を導入できる。早期確定診断にANCAの測定は極めて有用である。多発血管炎性肉芽腫症で認められるANCAのサブタイプは、欧米では、ほとんどがプロテイネース３に対する抗体（PR3-ANCA）であるが、わが国ではミエロペルオキシダーゼに対する抗体（MPO-ANCA）が約半数を占める。 |
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| altLabel |
Wegeners granulomatosis GPA ウェゲナー肉芽腫症 |
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| closeMatch | ||
| identifier |
NANDO:1200263 |
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| label |
多発血管炎性肉芽腫症 たはつけっかんえんせいにくげしゅしょう Granulomatosis with polyangiitis |
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| prefLabel |
Granulomatosis with polyangiitis |
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| seeAlso |
https://www.mhlw.go.jp/file/06-Seisakujouhou-10900000-Kenkoukyoku/0000198052.docx https://www.kegg.jp/dbget-bin/www_bget?ds_ja:H01655 http://nanbyodata.jp/ontology/NANDO_2200424 https://www.nanbyou.or.jp/entry/4012 http://syndromefinder.ncchd.go.jp/UR-DBMS/SyndromeDetail.php?winid=1&recid=9435 |
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| source |
https://www.nanbyou.or.jp/wp-content/uploads/upload_files/File/044-201704-kojin.pdf |
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| 告示番号 |
44 |
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| subClassOf |